先天性巨結(jié)腸是一種腸道神經(jīng)的發(fā)育障礙性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為頑固性便秘,是由于病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,導(dǎo)致該部位的腸管失去正常蠕動(dòng)的功能,引起腸道梗阻,近端腸管擴(kuò)張。
先天性巨結(jié)腸是由于遺傳或者其他各種原因引起的腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,使病變腸管處于痙攣狹窄狀態(tài),腸管蠕動(dòng)受阻造成便秘。這個(gè)疾病的發(fā)病率大約是1/5000,是比較常見的消化道畸形。先天性巨結(jié)腸根據(jù)病變腸段的范圍可以分為短段型、常見型、長(zhǎng)段型、全結(jié)腸型和全腸型。